Il termine "Idrocefalo" deriva dall'unione dei termini dell'antica lingua greca: ?d?? [hydor, acqua] e ?efa?? [kefalé, testa], per significare, letteralmente, "acqua nella testa".
Più correttamente il termine sta ad indicare l'eccessivo accumulo di liquido cerebro-spinale [LCS, o liquor o liquido cefalorachidiano, LCR] all'interno delle cavità ventricolari dell'encefalo.

PRODUZIONE E RIASSORBIMENTO DEL LIQUOR

Il liquor è prodotto prevalentemente ma non unicamentedai villi dei plessi coroidei dei ventricoli cerebrali laterali con un meccanismo attivo e secretorio. Attraverso i forami di Monro passa nel terzo ventricolo, percorre il canale acqueduttale (acquedotto di Silvio) per sfociare nel quarto ventricolo e da questo, attraverso i fori di Magendie e di Luschka, diffondersi negli spazi subaracnoidei della volta e della base, cioè gli spazi compresi tra la pia madre e l'aracnoide, le meningi che, unitamente alla dura madre (la meninge più esterna), avvolgono l'encefalo.
Il riassorbimento del liquor avviene prevalentemente a livello dei villi aracnoidei della volta, disposti entro i seni venosi. Vie secondarie sono il canale ependimale del midollo, la via transaracnoidea attraverso le leptomeningi, i linfatici dei nervi cranici e spinali ed infine la via transependimale, attraverso lo spazio intercellulare del parenchima cerebrale.
Il liquor, il cui volume medio è nell'adulto di circa 150 ml, subisce un ricambio completo tre volte al giorno, ed ha una pressione normalmente compresa tra 50 e 180 mm d'acqua, di poco superiore a quella venosa.
La composizione del liquor, essendo un ultrafiltrato plasmatico, è molto simile a quella del siero, anche se contiene considerabilmente meno proteine, potassio, bicarbonato, calcio e glucosio.
Caratteristicamente, il liquor contiene una proteina, la ß-2-transferrina, che è rintracciabile solamente anche nell'umor vitreo e nella perilinfa dell'orecchio interno (questa sua unicità la rende un ottimo marker della presenza di liquor) e la beta trace protein (ßTP) presente nel liquor in concentrazione circa 35 volte superiore a quella degli altri liquidi organici.
La ricerca queste due proteine nei liquidi organici, come marker qualitativo e quantitativo della presenza di LCS, è largamente utilizzata nella diagnostica della fistola liquorale.

FUNZIONI DEL LIQUOR:

Le funzioni del liquor sono molteplici: meccanica, metabolica e di trasporto:

MECCANICA:

Il Sistema Nervoso Centrale (SNC) risulta "sospeso" nel liquor cerebrospinale, che lo circonda da ogni parte. Esso funziona come ammortizzatore, proteggendo l'encefalo dai traumi e dai microtraumi esterni ed interni, come quelli, ad esempio, dovuti al decubito per il proprio peso [ricordiamo come alla base dell'encefalo siano presenti le cisterne, veri e propri "cuscinetti" di liquido]. Bisogna ricordare che ai liquidi si applica il principio di Pascal , e ciò consente alla sostanza encefalica di attenuare notevolmente gli effetti meccanici traumatici applicati in un punto del cranio.

METABOLICA:

La composizione del liquor è pressoché uguale a quella del liquido interstiziale del tessuto nervoso, con il quale esistono continui interscambi. Quindi, il liquor può fungere da veicolo di sostanze nutritizie sia per le cellula della glia che per quelle nervose e contribuisce a mantenere costante la composizione ionica di quel microambiente. Inoltre, una certa quantità delle scorie metaboliche del tessuto nervoso, anziché essere riassorbita dai capillari, finisce nel liquor, che assume una funzione simile a quella del sistema linfatico.

TRASPORTO:

La presenza nel LCS di numerose sostanze biologicamente attive (releasing factors, neurotrasmettitori, ormoni, metaboliti) fa supporre una sua funzione di distribuzione e di trasporto all'interno del sistema nervoso centrale di tali sostanze.

PRESSIONE DEL LIQUOR:

Pressione del liquor
La pressione normale del LCS, misurata a livello lombare e a paziente sdraiato su un fianco, varia in rapporto all'età, alla pressione venosa intracranica, alla ventilazione polmonare e alla contrazione cardiaca.
Nell'infante la pressione liquorale normale si aggira sui 40-50 mm di acqua; essa aumenta a 40-100 mm di acqua nel ragazzo, per raggiungere i 150-180 mm di acqua nell'adulto, rimanendo poi costante. Si considerano patologici valori al di sopra di 200 mm di acqua.
Normalmente essa mostra valori superiori di 40-50 mm di acqua alla pressione venosa intracranica, dalla quale è dipendente.
La pressione liquorale varia in rapporto alla ventilazione polmonare: diminuisce con l'inspirazione e risale durante l'espirazione. La variazione è di ± 40 mm di acqua. Anche la dinamica cardiaca porta a variazioni di pressione liquorale: innalzamento di circa 20 mmm di acqua alla sistole ventricolare.

FISIOPATOLOGIA DELL'IDROCEFALO:

L'idrocefalo può essere prodotto da alterazioni localizzate a livello della produzione, della circolazione o del riassorbimento dello LCS.

Alterazioni della produzione del liquor È la causa più rara di idrocefalo. Sono chiamati in causa papillomi dei plessi coroidei, che possono causare aumento della secrezione di liquor in presenza di riassorbimento normale.
Alterazioni della circolazione del liquor Questo tipo di idrocefalo origina dalla presenza di ostruzioni del circolo liquorale sia a livello dei ventricoli o dell'acquedotto che a livello dei villi aracnoidei. Ne sono causa tumori, emorragie, malformazioni congenite ed anche infezioni.
Alterazioni dell'assorbimento del liquor Sono chiamate in causa patologie, come la sindrome della vena cava superiore o la trombosi del seno sagittale superiore, che possono alterare i normali ritmi di riassorbimento del liquor.

CLASSIFICAZIONE ED EZIOLOGIA:

Sulla base delle sua fisiopatologia, l'idrocefalo viene classificato in:

Comunicante o non-ostruttivo - È presente libero passaggio del liquor fra sistema ventricolare e spazi subaracnoidei. In questo caso, il blocco alla circolazione liquorale è situato più distalmente, a livello delle cisterne basali o degli spazi subaracnoidei della convessità.
Questo tipo di idrocefalo riconosce come cause una eccessiva secrezione di LCS per papilloma (o carcinoma) dei plessi coroidei [evenienza rara] o più frequentemente un diminuito riassorbimento a livello dei villi aracnoidei della volta a causa di sclerosi dei medesimi come esito di emorragie o meningiti. Tra le malformazioni congenite la malformazione di Chiari

Non comunicante o ostruttivo - Esistono uno o più blocchi alla circolazione liquorale, situati a diversi livelli del sistema ventricolare (forami di Monro, terzo ventricolo, acquedotto di Silvio, quarto ventricolo, forami di Magendie e di Luschka) per cui non vi è comunicazione fra sistema ventricolare e spazi subaracnoidei (cisterne basali, spazi della convessità).
Se il blocco è a livello dei forami di Monro, la causa è solitamente una cisti colloide o un tumore aggettante nel terzo ventricolo, ma anche lesioni dell'area soprasellare, come cisti aracnoidee o tumori ipotalamici. Si potrà avere la dilatazione dei uno solo [idrocefalo monoventricolare] o di entrambi i ventricoli laterali [idrocefalo biventricolare].
Se il blocco è a livello dell'acquedotto di Slivio (tra il terzo ventricolo e il quarto ventricolo cerebrale) si avrà un idrocefalo triventricolare (dilatazione dei due ventricoli laterali e del terzo ventricolo). La causa più frequente nell'infante è la stenosi congenita dell'acquedotto o tumori interessanti le aree circostanti, oppure atresia, forking, ependimiti, esiti di emorragie neonatali, che possono indurre stenosi del medesimo.
Se il blocco è a livello dei quarto ventricolo, ne sono causa solitamente tumori di questa area: astrocitoma cistico, medulloblastoma ed ependimoma, ovvero aracnoiditi cicatriziali. Un'altra causa può essere la sindrome dei Dandy-Walker che porta al blocco dei forami del quarto ventricolo. Il risultato sarà una dilatazione ventricolare interessante tutti e quattro i ventricoli cerebrali [idrocefalo tetraventricolare].
A questi ultimi due livelli agiscono la maggior parte delle cause di idrocefalo congenito; le più frequenti sono la stenosi dell'acquedotto .

Congenito - L'idrocefalo congenito è presente alla nascita e può essere causato da influenze ambientali durate lo sviluppo fetale o da predisposizione genetica.
Questo tipo di idrocefalo riconosce come cause una eccessiva secrezione di LCS per papilloma dei plessi coroidei [evenienza rara] o più frequentemente un diminuito riassorbimento a livello dei villi aracnoidei della volta a causa di sclerosi dei medesimi come esito di emorragie o meningiti. Si ricordano l'azione di fattori vari quali gli infettivi, i fisici (radiazioni), quelli farmacologici (vitamina A, dicumarolici, antifolici, valproato, etc.) e quelli ipossico-ischemici. Tra le malformazioni congenite la stenosi dell'acquedotto, la malformazione di Arnold-Chiari e la spina bifida
Attualmente questo tipo di idrocefalo è oggetto di importanti studi volti alla diagnosi precoce ed alla terapia applicata direttamente sul feto all'interno dell'utero.

Acquisito - L'idrocefalo acquisito riconosce come fattori causali le patologie neurologiche maggiori (emorragia intracranica, meningite, trauma cranico e neoplasia) in grado di ostacolare le vie di deflusso del liquor. Una forme di idrocefalo acquisito, l'idrocefalo normoteso, non ha una classificazione univoca.

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