Tradotto dalla Sig.ra:Gramignano Sara per AIMA-CHILD

Uno dei tanti aspetti della sindrome di Chiari che non è stata trattata virtualmente dai ricercatori sono gli effetti psicologici della malformazione.
Mentre sembra che il tasso di depressione è alto tra i pazienti affetti da Chiari, non c’è virtualmente una ricerca che studi gli effetti dell’avere il cervelletto nella colonna vertebrale sulle abilità cognitive, o l’umore o le emozioni.
Una delle domande più comuni che fanno i genitori dei bambini affetti da Chiari implica se la sindrome di Chiari è collegata ai ritardi di sviluppo e ai problemi di apprendimento, tuttavia non è stato stabilito se c’è un tasso più alto di problemi di apprendimento tra i bambini con la sindrome di Chiari rispetto ai loro coetanei.
Apparentemente, l’idea che una malformazione di Chiari, insieme alla compressione del tessuto cerebrale, interrompa il flusso del midollo spinale, alzi la pressione, possa causare problemi ha senso.
Prima si pensava essere coinvolto solo nell’equilibrio e nel controllo del moto, mentre oggi molti pensano che il cervelletto sia implicato in funzioni d’ordine più alte. Infatti, una recente teoria postula che il cervelletto gioca un ruolo regolatore in quasi tutte le funzioni cognitive.
Le RMN funzionali, che mostrano l’attività nel cervelletto mentre si pensa, stanno fornendo prove che supportano queste teorie.
Il ruolo e la funzione esatta del cervelletto non è ancora ben conosciuta e alcune teorie sono ancora molto controverse. Una di queste teorie, proveniente dalla UK, sostiene che il cervelletto giochi un ruolo chiave nella dislessia e che gli esercizi di equilibrio, fatti per migliorare la funzione del cervelletto, migliorino le abilità di lettura. Mentre questo potrebbe aver senso dato il ruolo crescente del cervelletto nella gerarchia cerebrale, le prove per supportare questa teoria sono fortemente contestate nella comunità medica e sottolinea l’importanza di una ricerca diretta su un argomento dato.
Sfortunatamente, data la carenza di ricerche direttamente correlate alla sindrome di Chiari, insieme a così tanti aspetti della sindrome di Chiari, dobbiamo affidarci su ricerche in una sfera adiacente e tentare di applicare i suoi risultati. In questo campo c’è lo studio degli effetti deI tumori alla fossa posteriore nei bambini. La fossa posteriore è la zona dove è collocato il cervelletto e un tumore in quell’area è simile per un certo senso alla sindrome di Chiari. C’è una compressione diretta del tessuto cerebrale, a volte si sviluppa l’idrocefalo, la pressione intracranica è spesso elevata e spesso un tumore si scopre essere una malformazione di Chiari dato che il tessuto cerebrale viene forzato ad uscire dal cranio.
Ovviamente, un tumore è anche differente, in modi potenzialmente importanti. Un tumore può implicare sezioni più estese e diverse del cervelletto è l’intervento per rimuoverlo richiede una manipolazione più diretta del tessuto cerebrale rispetto ad una decompressione di Chiari. Infatti, è spesso necessaria durante l’asportazione di un tumore per tagliare effettivamente il verme o la parte centrale del cervelletto.
Tuttavia, con queste differenze significative in mente, è sempre interessante osservare il lavoro che è stato fatto sugli effetti cognitivi dei tumori della fossa posteriore nei bambini. Uno studio fatto in Francia, condotto dal Dott. Jacques Grill, ha usato valutazioni neuropsicologiche per stimare l’indebolimento in quei bambini e identificare sintomi precisi del deficit cognitivo.
La neuropsicologia è lo studio della relazione tra il cervello e il comportamento. I neuropsicologi spesso usano test per valutare una vasta gamma di funzioni cognitive e stati emozionali al fine di identificare problemi che possono poi essere collegati alla causa fisica. Una valutazione neuropsicologia (NPE) comprende una serie di valutazioni che vanno dai test IQ standard, ai test sulla personalità, alla valutazione del controllo di moto e possono richiedere diverse ore.
Nella ricerca di Grill, 76 bambini con tumore alla fossa posteriore sono stati sottoposti alla NPE per almeno 6 mesi dopo il trattamento chirurgico per il loro tumore. Dev’essere notato che alcuni bambini hanno anche ricevuto la chemioterapia e/o radiazioni prima dell’intervento.
In media, i risultati dell’IQ per il gruppo erano inferiori rispetto al punteggio medio di 100, con una media dell’IQ verbale di 87 e la media dell’IQ di performance di 76. Più impressionante, tuttavia, era il fatto che i ricercatori erano in grado di mostrare che certe caratteristiche erano fortemente correlate con i bassi risultati dell’IQ, più precisamente i deficit del cervelletto, l’idrocefalo e un verme tagliato durante l’intervento. Infatti, usando le tecniche statistiche, i ricercatori erano in grado di mostrare che la maggioranza della variazione, o le differenze, nei risultati IQ tra i bambini potevano essere previste dall’ammontare del danno al cervelletto.
Per stimare il danno al cervelletto, i ricercatori hanno usato un dottore indipendente per valutare i bambini e i loro sintomi correlati al cervelletto, come l’atassia, nistagmo e dysmetria. In modo interessante, tuttavia, hanno anche trovato che uno dei test nell’esame NPE, il Purdue Pegboard test, che richiede il controllo del moto delle mani, era altamente correlato al danno del cervelletto. A causa di ciò, il risultato dal Pegboard test era effettivamente un segnale dei bassi risultati IQ.
Mentre questi risultati sono impressionanti, la loro applicabilità oltre i tumori alla sindrome di Chiari rimane una domanda aperta. I tumori, per loro natura e trattamento, sembrano in grado di causare danni maggiori rispetto al Chiari. Tuttavia, la sindrome di Chiari, soprattutto se non curata, risulta in una diretta compressione del tessuto cerebrale e spesso alza la pressione intracranica. Inoltre, alcune ricerche hanno mostrato che una pressione intracranica elevata può essere più dannosa per le funzioni a lungo termine rispetto alle lesione in se stesse.
Ovviamente, ciò che serve è una ricerca diretta su questo argomento dato che si lega al Chiari. Per cominciare a capire l’impatto neuropsicologico della sindrome di Chiari, sarebbe utile valutare un gruppo di giovani pazienti col Chiari sia prima che a vari intervalli dopo l’intervento. Potrebbe essere che molti pazienti pediatrici col Chiari beneficino delle terapie apposite per migliorare tutti i deficit cognitivi che esistono.
Sarebbe anche interessante vedere cosa i pazienti col Chiari tendano a fare nel test Pegboard che è così importante in questo studio e vedere se può essere usato come semplice mezzo per identificare il bisogno di un MRI.
Dato che viene data poca attenzione a questo aspetto della sindrome di Chiari, le idee per ricerche utili sono molte. Data l’importanza di questo argomento alla comunità affetta da Chiari, è ora di entrare in azione.

Si ringrazia,il Conquer Chiari per l'autorizzazione che ci ha rilasciato nel tradurre in Italiano, gli articoli interessanti presenti all'interno del loro sito web.

http://www.conquerchiari.org/subs%20only/Volume%203/Issue%203
(7&8)/Cerebellum%20Damage%203(7&8).asp